Лимфангиолейомиоматоз легких является редким заболеванием неизвестной природы, встречающимся только у женщин детородного возраста. В литературе также описано несколько случаев ЛАМ у женщин постменопаузального возраста, получавших заместительную терапию эстрогенами (Sinclair et al., 1985). Возраст женщин на момент возникновения первых симптомов заболевания составляет в среднем 33–35 лет (Taylor et al., 1990; Chu et al., 1999). До постановки диагноза обычно проходит около 4 лет (3 года в нашем случае), что отражает относительную редкость данного заболевания. Кроме того, классические симптомы ЛАМ (хилоторакс, пневмоторакс, кровохарканье и обструктивные функциональные нарушения) редко встречаются одновременно в дебюте заболевания.
При проведении ультразвукового исследования брюшной полости в верхнем полюсе левой почки было выявлено образование неоднородной структуры 4,2Х3,0Х2,9 см (ангиомиолипома?). Таким образом, полностью был подтвержден диагноз «лимфангиолейомиоматоз легких».
Рис. 2. Пролиферация атипичных гладкомышечных клеток в паренхиме легких. Атипичные миоциты более короткие и более широкие по сравнению с нормальными миоцитами.
Гистологическая картина паренхимы легких (трансбронхиальная биопсия) характеризовалась мышечной гиперплазией стенок кровеносных и лимфатических сосудов, бронхиол и кистозными изменениями паренхимы, т.е. типичной морфологической картиной ЛАМ (рис. 2).
Рис. 1. Компьютерная томография легких больной К. Множественные мелкие диффузные, тонкостенные кисты.
После разрешения пневмоторакса больной была проведена компьютерная томография легких, которая выявила изменения, характерные для ЛАМ: множественные тонкостенные кисты различного диаметра (от 3 до 20 мм) во всех отделах легких (рис. 1). При исследовании функции внешнего дыхания были обнаружены выраженные обструктивные изменения, гиперинфляция легких, снижение диффузионной способности легких: ОФВ1 0,82 л (30%), ФЖЕЛ 1,72 л (55%), ЖЕЛ 1,85 л (57%), ОЕЛ 6,55 л (137%), ОО 4,70 л (306%), ОО/ОЕЛ 72%, ФОЕЛ 5,41 (206%), DLCO: 9,6 мл/мин/мм рт.ст. (39%), DLCO/Vа: 3,72 мл/мин/мм рт.ст. (60%).
Лечение больной включало дренирование плевральной полости, назначение кислорода. Перед удалением дренажной трубки был проведен химический плевродез – введение в плевральную полость доксициклина 500 мг в 50 мл физиологического раствора (после предварительного внутривенного введения наркотических анальгетиков).
В данном случае лимфангиолейомиоматоз легких (ЛАМ) можно предположить на основании следующих признаков: обструктивное заболевание легких у молодой женщины детородного возраста, отсутствие в анамнезе курения, аллергических реакций, указаний на астму, превалирование в качестве основной жалобы одышки при физической нагрузке, отсутствие приступов удушья, прогрессирование диспное в течение относительно короткого времени (3 лет), эпизоды продукции беловатой мокроты (хилоптое?), диффузные ретикулярные изменения на рентгенограмме грудной клетки при наличии гиперинфляции легких, развитие спонтанного пневмоторакса. Для постановки безусловного диагноза необходима гистологическая верификация биопсийного препарата ткани легких.
Диагноз: Лимфангиолейомиоматоз легких, спонтанный пневмоторакс слева.
Клиническая задача опубликована в РМЖ 2002, 5 (149), с. 264.
НИИ пульмонологии МЗ РФ, Москва
Авдеев С.Н., Авдеева О.Е.
Разбор клинической задачи: диспное и боли в грудной клетке, остро возникшие у молодой женщины
|
|
|
|
|
- Независимое издание для практикующих врачей
Статья о: беловатый, перерастяжение, comprehensive, биопсийное, инфильтрирующий, insights, гемосидероз, медроксипрогестерон, дифференциально-диагностический, morris, диффузионная
Комментариев нет:
Отправить комментарий